Rabu, 30 Juli 2014

Seorang laki-laki dengan wajah kiri terasa kaku dan kelopak mata kiri tidak dapat menutup



Level kompetensi menurut SKDI: 4A (Pada saat lulus, anda harus mampu membuat diagnosis klinik dan melakukan penatalaksanaan penyakit tersebut secara mandiri dan tuntas).



KASUS

Seorang laki-laki berusia 14 tahun berobat ke klinik dengan keluhan wajah sebelah kiri terasa kaku dan kelopak mata kiri tidak bisa menutup. Dari anamnesis didapatkan bahwa: sekitar 1 minggu sebelum berobat, ketika bangun tidur, pasen mendapati bahwa wajah sebelah kirinya terasa kaku sehingga pasen tidak bisa berkumur dan  bila tersenyum tampak mencong ke kanan. Selain itu kelopak mata kirinya tidak dapat menutup sehingga mata kiri terasa kering. Lidah bagian kiri depan tidak dapat mengecap rasa. Tidak ada keluhan dalam pendengaran. Tidak terdapat bintik-bintik berair di daerah telinga atau di rongga mulut. Sebelum kejadian ini, pasen begadang dan tertidur di lantai.

Riwayat penyakit dahulu: Tidak pernah keluar cairan dari telinga, tidak pernah terkena infeksi telinga. Tidak ada riwayat trauma kepala.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan: kesadaran composmentis, tanda-tanda vital dalam batas normal. Tidak ditemukan vesikel herpetiformis di daerah telinga atau oropharynx, tidak terdapat kelainan telinga lain. Pada pemeriksaan fisik neurologis ditemukan paresis N.VII kiri perifer dengan Bell’s phenomenon (+).  Saraf otak lain normal. Motorik, sensorik, koordinasi dan keseimbangan dalam batas normal. Refleks fisiologis +/+, refleks patologis -/-
PROBLEM KLINIK
Penyebab tersering paresis akut N.VII unilateral adalah stroke dan Bell’s Palsy. Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologis kita dapat menentukan apakah paresis ini suatu paresis N.VII sentral atau perifer. Paresis N.VII sentral akut paling sering disebabkan oleh stroke. Sedangkan paresis N.VII perifer akut paling sering merupakan suatu Bell’s Palsy.


Tinjauan teoritis Bell’s Palsy:

Bell’s palsy didefinisikan sebagai paresis atau paralisis N.VII (N.facialis) perifer unilateral yang terjadi akut dan idiopatik. Paresis komplet ataupun inkomplet ini disebabkan kelainan/ gangguan pada bagian N.VII di sebelah distal dari nukleusnya di Pons.



Insidensi dan prevalensi

Insidensi Bell’s palsy sekitar 20 per 100.000 kasus pertahun. Satu dari 60 orang akan mengalami Bell’s palsy dalam seumur hidupnya. Insidensi pada laki-laki sama dengan perempuan. Peak incidence: antara 15-40 tahun. (Julian Holland, 2011) Kasus ini jarang terjadi pada anak usia < 10 tahun, bila terjadi paresis N.VII perifer pada usia ini, harus dicari penyebabnya, apakah: OMA, mastoiditis atau tumor parotis. (Julian Holland, 2011)



Etiologi Bell’s palsy

Bell palsy adalah suatu paresis N.VII yang idiopatik. Beberapa hipotesis menyebutkan bahwa kelainan ini berkorelasi dengan gangguan vaskular, inflamasi dan infeksi virus. (Julian Holland, 2011) Diduga paresis N.VII dapat timbul setelah pajanan (eksposur) terhadap suhu dingin dan diduga disebabkan oleh edema saraf perifer N.VII di dalam canalis facialis. (P.Rowland., 1995) Penelitian serologis dan penelitian pada ganglia serebral menunjukkan bahwa Bell’s Palsy berkorelasi dengan reaktivasi virus Herpes dalam ganglion geniculatum nervus facialis. (Frank M. Sullivan, 2007) (Julian Holland, 2011)

Beberapa peneliti menemukan Herpes simplex virus (HSV) tipe I  pada 50% kasus, namun peneliti lainnya menyebutkan bahwa hanya < 20% kasus Bell’s Palsy dengan  pemeriksaan serologis HSV (+) atau Herpes zoster (+). Paresis N.VII yang terkait Herpes zoster sering berupa “zoster sine herpete” (tanpa lesi herpetiformis), hanya 6% disertai vesikel herpetik (yaitu pada kasus Sindroma Ramsay Hunt). Adanya infeksi Herpes zoster berhubungan dengan prognosis buruk. (Julian Holland, 2011)



Patogenesis dan patofisiologi

Patogenesis dan patofisiologi Bell’s Palsy belum jelas. Dengan adanya bukti bahwa penyakit ini berkorelasi dengan infeksi ataupun reaktivasi virus, maka timbul hipotesis bahwa Bell’s Palsy berkaitan dengan respons imun. Inflamasi N.VII awalnya berupa neuropraksis reversibel, namun selanjutnya dapat disertai degenerasi wallerian. Penelitian histologis terhadap N.VII pada fase akut Bell’s Palsy menunjukkan adanya edema, infiltrasi makrofag dan limfosit perivaskular perineural. Hal ini disertai penipisan selubung myelin.  (Russell, 2011)

TUGAS: JELASKAN APA YANG DIMAKSUD DENGAN NEUROPRAKSIS dan DEGENERASI WALLERIAN!



Tanda dan Gejala klinik:

Gangguan gerak wajah bagian bawah saja merupakan pola paresis N.VII sentral. Maka pada setiap pasen dengan keluhan wajah terasa kaku sebelah atau mencong sebelah, perlu dilakukan pemeriksaan fisik neurologis untuk menemukan ada-tidaknya gangguan gerak wajah bagian atas (pola perifer) berupa lagophthalmos (gangguan gerak menutup kelopak mata atas), mengangkat alis, mengerutkan kening, lakrimasi. Lagophthalmos disertai Bell’s Phenomenon (gerakan bola mata ke atas ketika pasen berupaya untuk menutup kelopak matanya). (P.Rowland., 1995)



Gejala penyerta dapat berupa nyeri ringan di belakang telinga atau di dalam telinga, kaku daerah wajah, hyperacusis (gangguan toleransi terhadap suara bising), dan gangguan pengecap di daerah anterior lidah. Nyeri hebat ditemukan pada kasus paresis N.VII perifer yang berhubungan dengan infeksi virus Herpes Zoster atau sindroma Ramsay Hunt. Pada setiap kasus paresis N.VII perifer kita harus menyingkirkan kemungkinan adanya penyebab lain. Tigapuluh persen paresis N.VII perifer akut tidak merupakan Bell’s palsy, melainkan disebabkan oleh stroke, tumor, trauma, otitis media.  (Julian Holland, 2011)



Diagnosis banding

Paresis N.VII et causa diabetes mellitus, vaskular, infeksi HIV,  sindroma Ramsay Hunt, sindroma Sj√∂gren, tumor, trauma. Paresis N.VII perifer bilateral dapat terjadi pada polineuropati akut (sindroma Guillain Barre). (Donald H. Gilden, 2004)

 
Vesikel herpetiformis di area sekitar telinga  pada sindroma Ramsay Hunt

Diagnosis

Langkah 1: Menentukan apakah benar onsetnya akut.

Langkah 2: Menentukan apakah paresis N.VII bersifat sentral atau perifer.



Instruksikan pasen untuk tersenyum/ meringis memperlihatkan gigi, kemudian mengangkat alisnya.

Pada gambar A tampak plica nasolabialis kanan mendatar, namun pasen dapat mengangkat alis sama tinggi. Ini adalah suatu paresis N.VII kanan sentral (lesi pada jaras supranuklear).

Pada gambar B tampak plica nasolabialis kanan mendatar, disertai alis kanan tidak dapat diangkat, sehingga dahi kanan tidak berkerut (bandingkan dengan sisi kiri dari wajah pasen ini). Ketika diminta untuk memejamkan mata, terdapat lagophthalmos di sisi kanan. Ini menunjukkan paresis N.VII kanan perifer.  

TUGAS: JELASKAN NEUROANATOMI N.VII.
Gambar C menunjukkan hemifacial spasm kanan

Langkah 3: Menyingkirkan penyebab (etiologi) yang mungkin.

Bila idiopatik, maka ini adalah suatu Bell’s Palsy.



Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan elektrodiagnosis (EMG dan/atau Nerve Conduction Study) untuk melihat derajat beratnya lesi neurogen. Apakah terdapat demyelinasi atau degenerasi aksonal.



Penatalaksanaan

Terdapat kontroversi dalam penatalaksanaan Bell’s Palsy. Walaupun evidence-based-nya lemah, namun biasanya pengobatan meliputi pemberian prednisolone dan acyclovir. (Frank M. Sullivan, 2007). Terdapat 2 (dua) Cochrane review terkini yang mengevaluasi efektivitas kortikosteroid dan obat antiviral terhadap pasen dengan Bell’s Palsy. Analisis dilakukan terhadap 4 (empat) RCT (Randomized, Controlled Trials)  pengobatan kortikosteroid  pada total 179 pasen Bell’s palsy. Analisis terhadap pengobatan antiviral dilakukan terhadap 3 (tiga) penelitian RCT dengan total 246 pasen. Kedua Cochrane review tersebut menyimpulkan bahwa data evidence-based yang tersedia belum cukup untuk mendukung pengobatan dengan kortikosteroid maupun antiviral. (Frank M. Sullivan, 2007).

Pada tahun 2004-2006, “the Health Technology Assessment Program of the National Institute for Health Research” dari U.K melakukan penelitian untuk menilai apakah penggunaan prednisolone atau  acyclovir secara dini dapat meningkatkan perbaikan pada kasus Bell’s Palsy. (Frank M. Sullivan, 2007) Penelitian dengan desain RCT ini dilakukan pada 17 RS di Skotlandia. Sampel adalah  pasen dengan diagnosis “suspek Bell’s Palsy” yang dirujuk oleh dokter keluarga atau dokter klinik umum/ emergensi, dan para pasen ini diteliti selama 9 bulan. Kriteria eksklusi meliputi: kehamilan, ibu menyusui, diabetes mellitus, otitis media supurativa, herpes zoster, multiple sclerosis, infeksi sistemik. Penelitian ini diikuti 620 pasen, 75.3% dirujuk oleh dokter keluarga dan 7,4% dirujuk dari Unit Gawat Darurat RS. Pada penelitian ini tampak bahwa pasen yang mendapatkan placebo 64.7% mengalami perbaikan dalam 3 bulan dan  85.2% dalam 9 bulan. Pasen yang mendapat pengobatan dini (dalam 72 jam setelah onset) dengan prednisolone dosis 2 x 25 mg ternyata 83% mengalami perbaikan dalam 3 bulan dan 94,4% dalam 9 bulan. Sedangkan acyclovir dosis 5 x 400 mg (tanpa prednisolone maupun dengan prednisolone) tidak meningkatkan angka kesembuhan dibandingkan dengan placebo. Penelitian ini menunjukkan bahwa pengobatan dengan prednisolone efektif dalam meningkatkan perbaikan klinis pada  pasen Bell’s Palsy. Mekanisme kerjanya meliputi:

1)      Modulasi respons imun terhadap agen  penyebab (virus) atau:

2)      Mengurangi edema di sekitar N.VII di sepanjang canalis facialis.

Pengobatan dengan acyclovir tidak menunjukkan efektivitas tambahan, sehingga tidak direkomendasikan. (Frank M. Sullivan, 2007)

Rehabilitasi medik untuk Bell’s Palsy meliputi stimulasi elektrik terhadap otot-otot wajah dan latihan gerakan wajah. Selain itu juga dapat dilakukan facial neuromuscular re-education” yang terdiri dari evaluasi gangguan fungsi N.VII yang dialami pasen, disertai sesi latihan untuk melakukan pola gerakan  wajah yang benar.



Prognosis

Secara umum, prognosisnya baik tanpa pengobatan. 85% kasus mengalami perbaikan dalam 3 minggu, 15% perbaikan terjadi dalam 3-5 bulan. Bila  secara klinis tidak tampak perbaikan dalam 3 minggu, mungkin disebabkan oleh degenerasi N.VII atau ada faktor etiologi lain yang harus dicari dengan pemeriksaan CT Scan/ MRI. 71 % kasus kembali normal (yaitu 61% dari kasus paralisis komplet dan 94% paresis parsial) 29% lainnya mengalami gejala sisa kelumpuhan N.VII dengan derajat paresis yang bervariasi: 17% dengan kontraktur, 16% dengan “hemifacial spasm” atau synkinesis. Gejala sisa ini  mempunyai efek terhadap kualitas hidup jangka panjang. Prognosis Bell’s Palsy pada anak umumnya baik, >90% mengalami perbaikan spontan. Anak dengan paralisis komplet mempunyai prognosis buruk.



DIAGNOSIS PADA KASUS INI:  Bell’s Palsy kiri.

Dasar diagnosis:  kasus ini didiagnosis sebagai Bell’s Palsy karena memenuhi kriteria yang sesuai dengan definisi Bell’s Palsy, yaitu paresis atau paralisis N.VII (N.facialis) perifer unilateral yang terjadi akut dan idiopatik. Kasus yang kita hadapi di sini mempunyai onset yang bersifat akut, dan tidak ditemukan kelainan lain yang menyertai seperti Otitis Media, mastoiditis ataupun sindroma Ramsay Hunt.



TUGAS:
 

BAGAIMANA RENCANA PENATALAKSANAAN DAN PROGNOSIS PADA KASUS INI?



Referensi:

Julian Holland, Jonathan Bernstein, “Bell Palsy” Clinical Evidence Handbook. A publication of BMJ Publishing Group (One in a series of chapters excerpted from the Clinical Evidence Handbook, published by the BMJ Publishing Group, London, U.K.)  . Am Fam Physician. 2011 Oct 15;84(8):947-948.

Frank M. Sullivan, Ph.D., Iain R.C. Swan, M.D., Peter T. Donnan, Ph.D., Jillian M. Morrison, Ph.D., Blair H. Smith, M.D., Brian McKinstry, M.D., Richard J. Davenport, D.M., Luke D. Vale, Ph.D., Janet E. Clarkson, Ph.D., Victoria Hammersley, B.Sc., Sima Hayavi, Ph.D., Anne McAteer, M.Sc., Ken Stewart, M.D., and Fergus Daly, Ph.D. “Early Treatment with Prednisolone or Acyclovir in Bell’s Palsy”. N Engl J Med 2007; 357:1598-1607.

Lewis P. Rowland. Merrit’s Texbook of Neurology. 9th Ed. Williams & Wilkins. 1995.;468-469.

Donald H. Gilden, M.D. “Bell Palsy”. N Engl J Med 2004; 351:1323-1331

James W Russel. “Bell Palsy”. 2011. MedMerits, free access to the information doctrs rely on. URL: http://www.medmerits.com/index.php/article/bell_palsy/P5



Gambar dari URL:


http://emedicine.medscape.com/article/1166804-overview

Tidak ada komentar:

Posting Komentar